Haqqinda.az

Fallo tetradası tez-tez rast gəlinən göy tip – sianotik anadangəlmə ürək qüsuru olub, patanatomiyası Mədəciklərarası çəpərin qüsuru, ağciyər arteriyasının daralması – stenozu, sağ mədəcik çıxacağının obstruksiyası: infundibulyar (25%), valvular (15%) və ya qarışıq (60%) sağ mədəciyin hipertrofiyası və aortanın dekstrapozisiyası – sağa yerdəyişməsi əlamətlərilə səciyyələnir.
Tarix
1846 İngilis həkimi Tomas Pikok (Thomas Bevill Peacock) xəstənin – anadan olduqdan 3 ay sonra sianoz simptomları biruzə verən 2 il 5 aylıq uşağın atopsiyası zamanı yazırdı: "Bu halda mədəciklərarası çəpərin qüsuru ilə yanaşı ağciyər arteriyasının nəzərə çarpacaq dərəcədə daralması və aortanın qismən sağ mədəciyə doğru yerdəyişməsi müşahidə olunur."
1888 Fransız həkimi Etyen-Lui Fallo (Etienne-Louis Fallot) ilk dəfə "göyərmə xəstəliyinin" izahını vermişdir. O, qeyd edirdi ki, bu xəstəliyə diaqnozu xəstənin ölümündən sonra yarılması zamanı müəyyən edilmiş 4 anatomik qüsur komponentləri əsnasında qoymaq olar.
1944 Amerika cərrahı Alfred Blelok (Alfred Blalock) kardioloq Helen Bruk Taussiqlə əməkdaşlıq edərək dünyada ilk dəfə olaraq tetrada fallo diaqnozlu 15 aylıq qız uşağı üzərində müvəffəqiyyətlə əməliyyat apararaq sol körpücükaltı arteriyanı sol ağ ciyər arteriyasına tikərək birləşdirmişdir. Bu anastomozun köməyilə col mədəcikdən venoz qarışıqlı qan kiçik qan dövranına ötürülmüş olur. Bu əməliyyat sonralar Blelok-Taussiq anastomozu adlandırılmışdır.
1962 Alman həkimi Klinner sol körpücükaltı arteriyası ilə sol ağ ciyər arteriyası arsına protez damar qoyulmasını təklif edərək onu təkmilləşdirmişdir. Sonralar bu əməliyyat təkmilləşdirilmiş Blelok-Taussiq anastomozu adlandırılmışdır.
Patafiziologiyası

Əsas çatmamazlıq ağciyər arteriyasının daralması nəticəsində ağciyərlərə gələn qanın miqdarının azalması və sağ-sol şuntun hesabına meydana çıxır. Venoz qan sağ mədəcikdən ağciyər arteriyasından yan keçməklə bir başa mədəciklərarası çəpərin qüsurundan və ya mədəciklərarası dəlikdən sol mədəciyə daxil olaraq oradan aorta sisteminə – böyük qan dövranına daxil olması hipoksemiyaya (oksigen azlığı)na, mərkəzi sianoza sabəb olur.

Ağciyərlərin qan təchizatı bir sıra faktorlardan asılıdır:

sağ mədəcik çıxacağının obstruksiya dərəcəsindən,
sağ mədəcik daxili təzyiqdən ,
periferik qan damarlarının müqavimətindən.

Sağ mədəciyin işi artmış olduğundan onun əzələ qatı qalınlaşır – hipertrofiyalaşır: sağ mədəcik çıxacağının obstruksiyası – daralması və sağ-sol şuntu getdikcə artır. Nəticə etibarilə ağciyərlərə gələn qanın azalması bronxial və aortapulmonal kollateral damarların inkişafına səbəb olur.
Diaqnostikası
Sianoz – göyərmə fallo tetradasının əsas əlamətidir. Lakin bu əlamət gizlin qalaraq özünü göstərməyə də bilər. Belə ki, ağciyər arteriyasının daralma və aortanın yerdəyişmə dərəcəsindən asılı olaraq fallo tetradası sianozsuz – "ağ tip" və sanozlu – "göy tip" klinik formalarına bölünür. Digər əlamətlər əsasən 1 yaşınadək get-gedə artan sianoz əlamətləri, çəki artımının olmaması və yüngül iş gərginliyinə dözümsüzlükdən ibarətdir. Bu əlamətlər əsasən 2-5 yaşlarında öz kritik həddinə çatır və göyərmə tutmaların tezliyi artmış olur. Sonraki dövrlərdə əl barmaqlar formasını dəyişərək baraban çubuğu formasını alır.

Labarator müayinə:
Arterial qanda oksigenin parsial təzyiqi (PaO2) 15 mm Hg qədər olur. Arterial qanın oksigenlə zənginlik dərəcəsi (SaO2) 25% qədər düşmüş olur. Kompensator olaraq Hematokrit (Ht) 60-70%-ə qalxmış olur. Hemoqlobinin yöksək olması isə hipoksiyaya qarşı kompensator olaraq yetişməmiş yəni eritropoyez prosesi tamamlanmadan nüvəli eritrositlərin qan sisteminə daxil olmasıdır. Bu da kəmiyyət baxımından hemoqlobin göstəricisinin yüksək olmasına səbəb olur.
Adətən qan sistemində nüvəli eritrositlər soyuqqanlı heyvanlarda xüsusən suda-quruda yaşayanlarda təsadüf edilir.
Qanın plazma hissəsinin azalması onda olan laxtalanma faktorlarının da azalmasına gətirib çıxartmış olur ki, bu da öz növbəsində qanın laxtalanma keyfiyyətini aşağı salmış olur.

EKQ müayinəsi:
Ürəyin sağ şöbəsinin böyüməsi və onun sağa yerdəyişməsi müəyən olunur.
Döş qəfəsinin rengenoloji müayinəsi:
Sağ mədəciyin hipertrofiyası, ağciyərlərin damar sisteminin intensivliyinin zəif olması, ürəyin corab və ya taxta holland çəkmşsi, ya ayaqqabısı formasında görünməsi.
Ürəyin invaziv kateter müayinəsi:
Sağ mədəcik və sistem təzyiqlərinin bərabərləşməsi, ağciyər arteriyasının təzyiqinin normal və ya normadan az olması, Sol mədəcikdə qanın oksigen zənginliyinin kəskin aşağı olması müəyən edilir. Angioqrammada kontras maddənin köməyilə mədəciklərarası çəpərin qüsurundan sağdan sola axını (şunt); ağciyər kötüyünün və arteriyalarının daralmış görüntülərini izləmək mümkündür.
Cərrahi müalicəsi
Xəstəliyin yeganə müalicəsi cərrahi yolladır. Cərrahi müdaxilə bir və iki mərhələli ola bilər. Bir mərhələli əməliyat tam və ya radikal korreksiya olub, açıq ürəkdə süni qan dövranı və hipotermiya şəraitində aparılır. Bu zaman bütün qüsurlar, əsasən ağciyər arteriyasının daralmış hissəsinə və mədəciklərarası çəpərin qüsuruna perikard vasitəsilə yamaq qoyularaq radikal konstruksiya aparılmaqla aradan qaldırılır, eyni zamanda sağ mədəciyin qalınlaşmış – hipertrofiyalaşmış hissəsi kəsilib götürülür. İki mərhələli müdaxilə zamanı birinci mərhələ poliativ xarakter daşıyır. Bu zaman güsurlar olduğu kimi qalır amma kiçik və böyük qan dövranı sistemləri arasında körpü (şunt) və ya anastamoz qoyulur ki, burada məqsəd qarışıq qanın ağciyərlərdən keçirməklə təkrari oksigenasiyanı təmin etmək və arterial sistemdən daxil olan yüksək təzyiqli qanın cərəyanının hesabına ağciyər arteriyasının divarının elasikliyini artırmaqla bir qədər genişlənməsinə sərait yaratmaqdır. Poliativ əməliyatdan sonra göyərmə tutmaları, tənginəfəslik halları aradan qalxır, uşağın çəkisi artır, işgötürmə qabiliyyəti bir qədər yaxşılaşmış olur. Lakin cəki və orqanizmin təlabatı artdıqca simptomlar təzədən qabarıq şəkildə özünü göstərməyə başlayır və əməliyyatın ikinci radikal korreksiya mərhələsinə ehtiyac yaranmış olur.