Xammen-Riç sindromu diffuz interstisial inkişafda olan ağciyər fibrozudur; prosesin yalnız ağciyərdə lokallaşması ilə fərqlənir, terapiyanın effekti az olur, çox vaxt ölümlə nəticələnir. Xəstəlik nadir hesab olunur, lakin baş vermə tezliyi getdikcə artır.
Etiologiya naməlumdur. Güman olunur ki, bu autoimmun patogenezdir. Əsas patomorfoloji substrat – ağciyərin diffuz funksiyasının pozulmasına gətirən alveol-kapillyar blokdur. Alveol arakəsmələrin kükürdlü-fibrinli islanması, alveollarda bol fibrin və markofaqlı eksudatın olması, birləşdirici toxumanın ifadəli şaxələnməsi və sklerozlanması, hialin membranların alveollarda olması xarakterikdirlər; ağciyər sıxılır, qırmızı-qonuru rəngdə, boz xətlər toru və bullyoz emfizema ocaqları olur.
Simptomlar və gedişat
Aparıcı və daimi simptomlar – yüksək ifadəli, artan və terapiyaya müqavimət göstərən təngnəfəslik və sianozdur. Hipoksemiya artır, ağ ciyər hipertenziyası və sağ mədəcik çatışmazlığı inkişaf edir. Öskürək müşahidə olunur, "təbil barmaqları", ikitərfli bərk çatlayan xırıltılar olur, quru plevrit; spontan pnevmotoraks mümkündür. Ventilyasiyanın dağıdıcı pozulması, ağciyərin diffuziya qabiliyyətinin azalması xarakterikdir. Rentgenoloji əlamətlər –diffuzlu interstisial fibroz, ağciyərin emfizeması. Leykoqram, proteinoqram, EÇS dəyişiklikləri, bədən temperaturunun yüksəlməsi adətən ikincili infeksiya ilə şərtlənir. Gedişat kəskin və xroniki olur.
Müalicə
Xəstəliyin ilk mərhələlərində 40 mq/gün miqdarında, sonralar kliniki effekt alındıqda dozası azaldılmaqla prednizalon təyin olunur. Xəstəliyin son mərhələsində inkişafda olan gedişatda – kortikosteroidlər immunodepressantlarla (azatioprin 2.5 mq/kq hər gün 2 ay müddətində, sonra 1.5 mq/kq 1 ay və daha çox) və penisillaminlə və ya kuprenillə (300 mq/gün, sonra tədricən 1.8q/gün dozasına qədər artırırlar, daha sonra 300 mq/gün dozasına qədər azaldırlar). Eyni zamanda kalium, veroşpiron, piridoksin tətbiq olunur.
Tarix: 19.01.2015 / 13:18 Müəllif: Aziza Baxılıb: 68 Bölmə: Pulmonologiya