Haqqinda.az

Amiloidoz – amiloid toxumalarında (özündə mürəkkəb zülal-polisaxarid kompleksini ehtiva edir) hüceyrədənkənar qopmalara gətirən dəyişikliklər əsasında duran sistem xəstəlikdir və bu dəyişikliklər son nəticədə orqanların funksiyasını pozur.

Amiloidin fibrilyar zülalı bəzi hallarda onu immunoqlobulinlərə yaxınlaşdıran xüsusiyyətlərə malikdir, digər hallarda isə bu xassələrə malik olmadan, zərdab zülallı antigen maddə olaraq amiloidin yaradıcıları olurlar.

Böyrəklərin amilodiozu – ümumi amilodiozun formasıdır. Amiloid bu üzvdə əsas membranda yerləşir, böyrək düyünləri və arteriolları endoteli ilə əsas membranın böyrək kanalcıqları arasında yerləşir.

Amilodiozun etiologiyası və patogenezi naməlumdur. Adətən bu hal orqanizmdə xroniki infeksiya (vərəm, sifilis) və ya irinləmələr (osteomielit, ağ ciyər irinləmələri) kimi assosiasiya olunur. Bu ikincili amilodioz adlanır. İkincili amilodioz revmatoid artriti, xora koliti, bəzi şişlərdə, uzunsürən septik endokardit kimi xəstəliklərdə kifayət qədər yayılmışdır. Birincili amilodioz, mielom və Valdenstrem xəstəliklərində amilodioz, irsi (ailəvi), qocalıq və lokal (şişvari) amilodiozlar vardırlar. Məsələn, Rusiyada amilodiozun irsi variantı daha çox dövri xəstəliklərdə hansı ki, anamnezdə bu xəstəliyin tipik tutmaları olmadan baş verə bilər.

Amiloidozun müxtəlif variantlarında patogenez və bəzi üzvlərin daha çox zədələnmə səbəbləri (böyrəklər, bağırsaq, dəri və s.) tam aydın olmadığına baxmayaraq bu mürəkkəb xəstəliyin inkişaf pillələrini tapmağa imkan verən məlumatlar vardır.

Amiloidozun yaranması və inkişafına müsbət təsir göstərən şərtlərə pozulmuş zülal-sintetik funksiyanın göstəricisi olan disproteinemiya və ilk növbədə immunitetin hüceyrə sistemində olan immunoloji dəyişikliklər aiddirlər (T-sistemin zəiflədilməsi, faqositozun dəyişməsi).

Simptomlar və gedişat

Amilodiozun simptomları və gedişatları müxtəlifdir və amiloid qalıqlarının lokallaşması, onların oqranlarda yayılma dərəcələri, xəstəliyin gedişatı, ağırlaşmaların olmasından asılıdır. Böyrəklərin (daha çox lokallaşma burada olur), bağırsağın, ürəyin, sinir sisteminin zədələnməsində kliniki şəkil aydınlaşır.

Böyrəklərin zədələnməsi təkcə ən çox yayılmış ikincili formalı amilodiozda deyil, həmçinin birincili və və nəsillikcə amilodiozda olur. Böyrək amilodiozlu xəstələr uzun müddət heç bir şeydən şikayət etmirlər, yalnız şişlərin yaranması, onların yayılması, ümumi zəifliyin güclənməsi, aktivliyin aşağı düşməsi, böyrək çatışmazlığının inkişafı, arterial hipertenziya, ağırlaşmaların toplanması (məsələn, böyrək venalarının trombozunun ağrılı sindromla və anuriya ilə) xəstələri həkimə müraciət etməyə məcbur edirlər. Bəzən diareya müşahidə olunur.

Böyrək amilodiozunun əsas simptomu - proteinuriyadır. O amilodiozun bütün formalarında inkişaf edir, xüsusən də ikincili formada. Sidiklə gündə tərkibinin əsasını albuminlər təşkil edən 40q zülal xaric olur. Böyrəklərdən uzunmüddətli zülal itkisi hipoproteinemiyaya (hipoalbuminemiyaya) və onunla bağlı şiş sindromuna gətirir.

Amilodiozda şişlər yayılmış xüsusiyyətli olur və uremiyanın terminal halında da qalırlar. Çöküntü nümunələrinin dəyişməsi və EÇS-nin hiss ediləcək yüksəlişi, həmçinin disproteinemiya baş verir. Amilodiozun ağır formasında qanın tərkibində xolesterinin, P-lipoproteidlərin, triqliseridlərin artması sayəsində hiperlipidemiya yaranır.

Massiv proteinuriyanın, hipoproteinemiyanın, hiperxolesterinemiyanın və şişlərin (klassik nefrotik sindrom) birləşməsi xüsusən böyrək zədələnməsi amilodiozu üçün xarakterikdir

Sidiyin araşdırılmasında zülaldan başqa çöküntüdə silindrlər, eritrositlər, leykositlər tapırlar.

Tanınma

Amilodiozun formalarından birində ürək-damar sisteminin funksiyalarının pozulması müşahidə olunur (daha çox hipotenziya, bəzən hipertenziya, müxtəlif ürək keçiriciliyi və ürəyin ritminin pozulması), həmçinin mədə-bağırsaq traktının pozulması (sorulmanın pozulması sindromu). Tez-tez qara ciyərin və dalağın böyüməsi müşahidə olunur, bəzən onların funksional dəyişiklikləri hiss olunmur.

Proteinuriyanın yaranması və inkişafı, xüsusən də nefrotik sindromun və ya xəstəliyin kliniki və ya anamnestik əlamətlərində böyrək çatışmamazlığında amilodiozun inkişafı diaqnoz üçün birinci dərəcəli əhəmiyyət kəsb edir. Amilodioz haqqında xəstəliyə göstəriş olmadıqda belə fikirləşmək lazımdır, xüsusən də nefropatiyanın etiologiyası aydın olmadıqda.

Hal-hazırda amilodiozun dəqiq diaqnozunun qoyulmasını təmin edən üsul üzvün biopsiyasıdır: ən etibarlıdırlar – böyrəklər, həmçinin düz bağırsağın selikli qişası, nadir hallarda damağ,dəri, qara ciyər toxumaları. Morfoloji təsdiqlənmə bütün hallarda lazımdır, məsələn anamnezin dəqiq öyrənilməsi, o cümlədən ailəvi, klinik formaları və laboratoriya göstəriciləri amilodioz diaqnozunun qoyulması ehtimalını yaradırlar.

Müalicə

Amilodiozun spesifik müalicəsi işlənilməmişdir və bu xəstəliyin etiologiyası və patogenezi haqqında tam məlumatın olmaması ilə bağlıdır. Amilodiozda ümumi qida və rejim qaydaları xroniki qlomerulonefritdə olduğu kimidir. Amilodiozun inkişafına gətirən xəstəliyin aktiv müalicəsi proqnoz üçün xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. Amilodiozlu xəstələrə uzunmüddətli (1.5-2 illik) qara ciyərin (gündə 100-120q) çiy-çiy qəbulu təyin olunur. Prosesin ilkin pillələrində 4-amino-xinolin sırası (delagil gündə bir dəfə 0.25q, uzunmüddətli, qan analizi nəzarəti altında - leykopeniya. Okulist nəzarəti də lazımdır, çünki gözün işığı sındırma mühitində dərman qalıqlarının qalması mümkündür.

Kortikosteroid və sitostatik preparatların tətbiqi məsələsi hələ tam həll olunmayıb. Daha dəqiq deyilsə, amiloidozda bu preparatlardan istifadə hələ ki, əks göstərişdir, (30-40 gün) 5%-li unitiol məhlulundan əzələ daxilinə 5-10ml yeritməklə müalicə kursu yazılır. Kolxisinin tətbiqi mümkünlüyü müzakirə olunur.

Simptomatik terapiyanın həcmi kliniki formaların dərəcəsi ilə müəyyən olunur (kifayət qədər şiş sindromunda sidikqovuculardan, arterial hipertenziyada hipotenziv vasitələrdən istifadə olunur. Amiloidozda böyrək çatışmamazlığının terminal halında böyrəklərin transplantasiyası və hemodializlərindən istifadənin mümkünlüyü hələ ki, öyrənilir.