beyaz.az

Haqqinda.az

Axtardığın haqqında - Hər gün yeni məlumat öyrən

Talasemiya xəstəliyi

Talasemiya nədir ? Talasemiya hemoqlobin istehsalı zamanı yaranan zülal çatışmamazlığıdır. Bu zülal qırmızı qan hüceyrəsində tapılıb. Bu oksigeni ağciyərlərdən bütün bədən hissələrinə nəql edir və qana qırmızı rəng verir.
Yetkinlərdə hemoqlobin 4 elementin birləşməsindən yaranır. Bu elementlər “zülal zənciri” kimi adlandırılır. Burada 2 tip zülal zənciri var. Onlardan 1-i “β zənciri” və biridə “α zənciri” adlanır.
A hemoqlabin molekulu adətən 2 α zəncirindən və 2 β zəncirindən düzəlir. Talasemiya tutan insanlarda hemoqlabin zəncirindən biri olmur. Nəticədədə qırmızı qanda olan hüceyrələr talasemiyaya tutulur və düzgün fəaliyyət göstərmir.
Talasemiyanı nə yaradır ? İnsan hüceyrəsinin genlərində bədənin normal funksiyasını təyin etmək üçün informasiya olur. Hemoqlobin zülalına aid olan informasiya 2 müxtəlif gendə daşınır. α zənciri 16-cı gendə, β zənciri isə 11-ci gendə yerləşir. Hər gendə 2 nüsxə olur. Hər insanın α və β genlərindən 2 ədəd olur. Bu genlər mutasiyaya uğradıqda düzgün işləmir. Gen və onun istehsal etdikləri pozulur . α, β zəciri genləri pozulan insanlar α ,β talasemiyasına tutulmuş insanlar sayılır . Onlar düzgün hemoqlabin hazırlamır. α talasimeyasına tutulmuş insanlarda α zənciri pozulur və onlar hemoqlabini ya az istehsal edir yada heç istehsal etmir. Β dada həmçinin. Talasemiyanın 2 növü Major və Minor talisemiya növləri vardır.

Major: β talasemiyanın əsas tipidir və Kule anemiya adlanır. Bu əsasən β zəncirinin az olması və ya heç olmamasından irəli gəlir və Avstraliyada ən çox yayılmış tipdir. Anemiyanın ciddi formasnda qan xəstəliyi insanın tez yorulmasına səbəb olur və oksigen çatışmamazlığına səbəb olur. Anemiya insan həyatının ilk illərində baş verir. Bu tip insanlara tez-tez qan tələb olunur və həmdə zülallarında dəmirin rolu nəzərə alınır. Dəmir insanın ürək, qaraciyər və digər orqanlarının bərpasında iştirak edir. Β talasemiyaya tutulmuş xəstələrdə hər iki zəncir pozulur. α talasemiyada isə əgər ümumi α zəncir yoxdusa insan anadan olan kimi ölür.
Minor: α və β talasemiya tipləri əsasən talasemiyaının yumuşaq formalarıdır çox müalicə tələb etmir. Minor talasemiya tutanlar mutasiya daşıyıcı adlanırlar.
Bəzi hallarda insan hər iki talasemiyanı üzərində gəzdirir.


Tarix: 16.01.2015 / 12:12 Müəllif: Aziza Baxılıb: 114 Bölmə: Kardiologiya